【外科的治療】
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 外科的治療には、最終手術と準備手術とがあります。そして最近、つぎのような進歩がみられています。

①低侵襲化(ていしんしゅうか)

 手術創(しゅじゅつそう)(手術の傷跡)を小さくしたり、輸血しない無輸血手術などが行なわれています。

②低年齢化

 手術を行なえる年齢が低下し、新生児期でも行なわれます。

③自己組織を用いた治療

 大動脈弁狭窄や大動脈弁閉鎖不全の場合、これまでは人工弁(じんこうべん)に取り替える人工弁置換術(ちかんじゅつ)が行なわれてきましたが、最近は、その子どもの肺動脈弁を大動脈弁として用いるロス手術が行なわれるようになってきました。この結果、低年齢の子どもでも、これらの病気の外科的治療ができるようになりました。
 そのほか、できるだけ手術で使用する人工物を少なくする工夫がされています。

最終手術

 最終手術のほとんどは、どの年齢でもできます。症状があれば、新生児期でも実施できます。一般に手術時の年齢は、年々低下の傾向にあります。
 最終手術は、心臓の状態によって大きく2つに分けられます。
 1つは、心室を、肺循環(はいじゅんかん)を担う心室と体循環を担う心室に分ける手術で、血液の流れ方が正常に近くなります。この手術ができるのは、房室弁、および心室が2つに分けられる状態にあることが条件です。
 一方、心室を2つに分けられないケースもあります。この場合は、心室を体循環を担える心室として使用します。体循環から帰ってきた血液を、そのまま肺動脈に流します。肺循環を担う心室がなくても、血液の流れが維持できます。この手術をフォンタン型手術右心バイパス手術)といい、肺血管がある程度以上発育していて、肺動脈の圧が十分に低ければ実施できます。1歳ごろより行なわれることもあります。

準備手術

 最終手術ができるようになるまでの間をつなぐ手術で、根本的な手術でない手術という意味で、かつては姑息手術(こそくしゅじゅつ)と呼ばれていました。
 最近は、心臓の状態がわかった段階で外科的治療計画が立てられ、これにそって外科治療が行なわれます。この結果、最終手術を目指した準備的な意味合いが強くなり、準備手術と呼ばれるようになっています。
 ただし、準備手術を行なった後の心臓の状態によっては、最終手術ができないこともあります。
 準備手術には、おもにつぎのようなものがあります。

体肺動脈短絡術(たいはいどうみゃくたんらくじゅつ)

 ブラロック手術ブラロック・トーシッヒ手術BT手術)などと呼ばれます。肺への血流量を増加させ、チアノーゼを軽減させるとともに、肺動脈と心室の発育を促すことを目的とした手術です。
 体動脈と肺動脈とを人工血管でつなぐことが多いのですが、鎖骨下動脈(さこつかどうみゃく)を直接、肺動脈につなぐ方法が用いられることもあります。
 肺血流量が増加すると、チアノーゼは軽くなるのですが、肺血流量増加の症状(呼吸が荒い、体重が増えないなど)が現われることもあります。

肺動脈絞扼術(はいどうみゃくこうやくじゅつ)

 肺動脈を狭くし、肺へ流れる血液量を少なくする手術です。
 肺血流量増加群で、幼少期に最終手術が困難なケースに行なわれます。肺血流量が多いためにおこる肺血管の障害を少なくし、肺高血圧の進行を防ぐのが目的です。
 肺動脈の狭窄が強くなると、チアノーゼが強くなってきます。

統合的肺動脈再建術

 肺動脈の発育が非常に悪いか、肺動脈が体循環の横道(側副血行路(そくふくけっこうろ))でできていることがあります。この場合、手術をして、肺動脈の統合を行ない、将来の肺動脈となる部分を人工的に再建します。

その他の手術

 複数の心臓の形態異常が存在する場合は、何回かに分けて、修復術が行なわれることもあります。

心臓移植

 左心低形成に対し、外国では、心臓移植が行なわれることがあります。
 また、最終手術の後、肺高血圧が残る、心筋の状態が悪いといった場合は、心臓移植や肺移植などが考えられます。
提供元:小学館「家庭医学館」
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