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乳幼児期に発症し発熱や激しい炎症を繰り返す難治性の自己炎症性疾患。免疫機構において病原体の認識に関与するクリオピリンというたんぱく質の変異により炎症性サイトカインの産生が亢進し、持続的または周期的に全身炎症を起こすと考えられている。CAPS(Cryopyrin-associated periodic syndrome)。