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主に40歳代から発症し、大脳などの神経細胞に病変が起こって、認知症・人格変化・錯乱・運動失調などの症状を呈する病気。脳に沈着した異常型プリオンが原因とされる。ドイツの神経精神科医クロイツフェルト(H.G.Creutzfeldt)およびヤコブ(A.M.Jakob)が報告。CJD(Creutzfeldt-Jakob disease)。