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生まれたときからある色素性母斑で、大人になったときに直径が20センチメートル以上になるものをいう。1歳の時点で、体幹部にある場合は6センチメートル、顔や頭にある場合は9センチメートル以上になるものが、これにあたる。悪性黒色腫になる可能性があるため、注意を要する。