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心臓から肺に血液を送る肺動脈の血圧が高くなることで、心臓と肺の機能に障害を引き起こす病気。原因は不明。比較的若い人に多くみられ、早期に治療しないと数年以内に死亡することが多い。厚生労働省の特定疾患治療研究事業対象疾患(通称、難病指定)に指定されている。