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内耳聴神経に異常があるために起こる難聴。治療が困難な場合が多い。大きな音はよく聞こえるが、小さな音がほとんど聞こえないなど、周波数によって聞こえにくさの度合いが著しく異なる。先天性の感音難聴の場合は、発音が習得しにくい。