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原因を特定できない肺線維症。肺線維症の半数を占める、予後不良の疾患。特発性間質性肺炎の一つとして特定疾患に指定されている。喫煙が危険因子とされる。治療薬として抗線維化剤のピルフェニドンが認可されている。IPF(idiopathic pulmonary fibrosis)。