オルニチン【(ドイツ)Ornithin】
塩基性アミノ酸の一種。たんぱく質の構成成分ではないが、アルギニンを分解すると生じる。オルニチン回路の一員として重要。
オルニチン‐かいろ【オルニチン回路】
肝細胞内にあって尿素を合成する代謝回路。たんぱく質分解過程で生じる有毒なアンモニアが肝臓中のオルニチンと反応し、やがてアルギニンとなり、酵素アルギナーゼによって無毒な尿素とオルニチンとに分解され...
オルニチン‐サイクル【ornithine cycle】
⇒オルニチン回路
オルニチン‐トランスカルバミラーゼ【ornithine transcarbamylase】
カルバモイル燐酸とオルニチンからシトルリンを生成する酵素。尿素サイクルを担う酵素の一つ。OTC（ornithine transcarbamylase）。
オルニチントランスカルバミラーゼ‐けっそんしょう【オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症】
尿素サイクル異常症の一。オルニチントランスカルバミラーゼという酵素の先天的な欠損により、血液中のアンモニア濃度が上昇する病気。X染色体にある遺伝子の変異に起因する、X連鎖顕性遺伝疾患。新生児期に...
