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好中球やマクロファージに発現し、細菌や尿酸結晶などを感知する役割を果たすたんぱく質。カスパーゼを活性化し、炎症性サイトカインの産生に関与する。
出典:デジタル大辞泉(小学館)
クリオピリンかんれんしゅうきせいはつねつしょうこうぐん【クリオピリン関連周期性発熱症候群】
乳幼児期に発症し発熱や激しい炎症を繰り返す難治性の自己炎症性疾患。免疫機構において病原体の認識に関与するクリオピリンというたんぱく質の変異により炎症性サイトカインの産生が亢進し、持続的または周期的に全身炎症を起こすと考えられている。CAPS(Cryopyrin-associated periodic syndrome)。
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