ウシの脳が萎縮して海綿状(すき間が多数あるスポンジ状)になる感染性の中枢神経疾患。異常型プリオンが原因で発症するといわれ、発症後は運動機能の低下や異常行動を起こし、死に至る。感染したウシを原料とした、異常型プリオンを含む肉骨粉をウシに与えたことで広がったと考えられている。1986年、英国で発症を確認。2001年、日本でも第1例が報告された。人への影響は明確ではないが、直後に全頭検査や特定危険部位の除去などの安全措置がとられた。狂牛病は俗称。BSE(bovine spongiform encephalopathy)。→牛肉トレーサビリティー法