EBウイルスに対する免疫応答が先天的に欠如している病気。原発性免疫不全症候群の一つ。X染色体上の遺伝子の異常によるもので、基本的に男児に発症する。造血幹細胞移植が唯一の根治療法。XLP（X-linked lymphoproliferative syndrome）。→X連鎖潜性遺伝
[補説]T細胞や
NK細胞の
細胞障害性を
亢進 (こうしん) させるたんぱく質SAPが
欠損する1型（XLP1）と、
アポトーシスを
抑制するたんぱく質XIAPが
欠損する2型（XLP2）がある。1型では、EBウイルスに
感染した
B細胞を
攻撃・
排除するT
細胞が
出現せず、感染細胞が
異常に
増殖し、致死的な
伝染性単核症・
血球貪食症候群・
悪性リンパ腫・
低ガンマグロブリン血症などを
発症する。2型では、アポトーシスが
亢進され、血球貪食症候群を
発症しやすくなる。
